МифыФактыСоветыСленгТестыЛикбез

Гемофилия.

Гемофилия представляет собой заболевание, имеющее наследственную природу, которое связано с нарушением свертываемости крови. Процесс свертывания крови называется коагуляцией. Данное заболевание принадлежит к геморрагическим диатезам, причиной которых является нарушение плазменного звена гемостаза. Гемофилия возникает в результате изменения одного гена в хромосоме X, выделяются два типа этого заболевания - А и В.

Чтобы поставить диагноз гемофилия необходимо определить то времени, которое необходимо для свертываемости крови. Также применяется добавление образцов плазмы, в которых нет одного из факторов свертывания. В России проживают примерно пятнадцать тысяч больных гемофилией. Из этого числа больных шесть тысяч - это дети.

Лечение заболевания представляет собой обычное фактора свертывания крови в вену больного. Это просто, но часто невозможно. Концентраты фактора свертывания дефицитны и дороги. Однако именно такое лечение способно предотвратить осложнения гемофилии и дать возможность больному к полноценной жизни.

Если фактор крови введен на начальных стадиях развития гемофилии, то общее самочувствие больного и его состояние заметно улучшаются. Необходимости повторного ведения фактора иногда уже не возникает. Отсутствие лечения этого заболевания приводит к инвалидности и даже смерти - именно в отсутствии лечения и состоит причина того, что в начале двадцатого столетия средняя продолжительность жизни больного мальчика этим заболеванием составляла примерно пятнадцать лет.

Гемофилия - нарушение свертываемости крови. У больного гемофилией нередко имеют место кровоизлияния во внутренние органы, мышцы, а также в суставы. Такие кровоизлияния могут быть обусловлены хирургическим вмешательством или полученной травмой. Однако часто они носят спонтанный характер, то есть возникают вне зависимости от внешних факторов. Возможность кровоизлияние представляет собой угрозу для жизни больного, особенно если речь идет о головном мозге. Кровоизлияние в мозг, а также в остальные жизненно важные органы у больного гемофилией может возникнуть даже при несерьезных (для здоровых людей) травмах. Если речь идет о тяжелой форма заболевания, то больные страдают от часто повторяющихся кровоизлияний в мышечные ткани и суставы, то есть речь идет о гематомах и гемартрозах соответственно. Такие больные подвергаются инвалидизации.

Гемофилия подразделяется на два типа. Гемофилия типа А и В.

Гемофилия А является рецессивной мутацией в хромосоме X. Таким образом, гемофилия типа А обусловлена генетическим дефектом. Гемофилия в этом случае возникает в результате отсутствием в крови антигемофильного глобулина (дефектный фактор крови VIII). Антигемофильный глобулин - это необходимый для нормальной жизнедеятельности белок. Гемофилию А можно назвать классической, поскольку гемофилия этого типа встречается гораздо чаще других и наблюдается в 80-85% случаев от всех заболеваний гемофилией.

Гемофилия B представляет собой рецессивная мутация в X-хромосоме. Гемофилия типа В обусловлена наличием дефектного фактора крови IX., при этом типе гемофилии нарушается образование вторичной коагуляционной пробки.

Гемофилия - мужское заболевание. В некоторой степени, да. От клинических проявлений этого заболевания страдает, действительно, мужская часть населения. Женщины же могут выступать в роли носительниц гемофилии. Не имея никаких внешних признаков этого заболевания, женщина может передать его своему ребенку: родившийся мальчик может иметь клинические проявления гемофилии, а девочка также может быть носительницей заболевания.

Заболевания гемофилией известны в истории среди известнейших личностей. Так, можно сказать, что известнейшей носительницей этого заболевания была королева Виктория. Очевидно, что мутация, приведшая к заболеванию, произошла именно в ее генотипе. Такой вывод можно сделать из анализа родословной - ведь в семьях ее родителей гемофилией не страдал никто. Заболевание по наследству передалось сыну королевы - Леопольду - и ряду внуков и правнуков - среди них был и российский цесаревич Алексей Николаевич.

Кровоточивость - главный симптом гемофилии. Речь идет о повышенной кровоточивости. Она проявляется начиная с первых месяцев жизни ребенка. У больного гемофилией в результате порезов (значительных и, казалось бы, безобидных), ушибов появляются межмышечные, забрюшинные, подкожные, субфасциальные гематомы. Также симптомом этого заболевания наличие гемартрозов крупных суставов организма. является Кровотечения после получения больным травмы очень обильны.

Гемофилия - неизлечимое заболевание. На сегодняшний момент времени, к сожалению, это так. Однако течение этого тяжелого заболевание можно контролировать. Контроль осуществляется с использованием инъекций, которые содержат недостающий фактор свёртываемости крови. Этот фактор, как правило, выделяется из крови донора. Если оценивать продолжительность жизни здорового человека и больного гемофилией, то при соответствующем правильном лечении последнего она примерно одинакова.

Гемофилия - дорогостоящее заболевание. Гемофилия, действительно, во всем мире признается одним из самых дорогостоящих заболеваний. Такая дороговизна обусловливается тем, что для лечения гемофилии необходимы препараты, которые изготавливаются из плазмы крови доноров. Чтобы понять, насколько лечение дорого, можно проанализировать следующие данные. Для одного больного гемофилией необходимо примерно тридцать тысяч международных единиц концентрата фактора свертывания. Тридцать тысяч - это на один год. Такие рекомендации дает Всемирная Организация Здравоохранения. Один флакон, объем которого равен пятистам международным единицам, стоит примерно двести долларов США. Таким образом, если произвести довольно нетрудный расчет, то получается, что один больной гемофилией нуждается в лечении, стоимость которого оценивается в двенадцать тысяч долларов США ежегодно. А ведь именно от наличия требуемого количества концентратов факторов свертывания крови зависит жизнь больных гемофилией - не только их самочувствие, но и образование, то есть именно от этого количества зависит тот факт - будет ли больной гемофилией полноценным членом общества.

Боль - один из симптомов гемофилии. Не совсем так. Сильные боли (очень сильные) могут беспокоить больных только в периоды обострения заболевания. Если подобные периоды обострения наблюдаются часто, то больной может получить зависимость от сильнодействующих обезболивающих препаратов. Это наркотическая зависимость или алкоголизм. Интенсивность болей может быть снижена применением вышеупомянутых концентратов факторов свертывания крови. Они же способны уменьшить периодичность возникновения приступов. Таким образом, применение этих концентратов даст больному возможность не стать наркоманами (в прямом смысле этого слова) уже в детском возрасте. На данный же момент многие больные гемофилией дети не в состоянии посещать образовательные школы и вынуждены проводить значительную часть жизни в квартире. Концентраты факторов свертывания крови VIII и IX входят в состав жизненно необходимых лекарств - это признано министерством здравоохранения Российской Федерации. Однако в больницах и прочих лечебных учреждениях этих препаратов обычно нет в наличии, что объясняется, конечно же, нехваткой финансовых средств в местных бюджетах, а ответственность за приобретение этих лекарств целиком лежит на органах власти каждого отдельного субъекта России.

Больные гемофилией в Российской Федерации не обеспечены действенной помощью. Лечение таких людей заключается в использовании свежезамороженной плазмы (а не концентрата фактора свертывания). Такое лечение таит в себе опасность заражения другими заболеваниями - в частности, опасными для жизни гепатитом и Спидом. Однако и от лечения отказаться тоже нельзя. Кроме того, использование в лечении свежезамороженной плазмы часто приводит к серьезным иммунным реакциям у больных гемофилией. Но и плазмы очень часто не хватает - просто донорской крови мало.

Новые мифы.

Львы

Львы держатся большими группами, охотятся коллективно. Причем в охоте ведущая роль принадлежит именно львицам. Самцы могут помочь им либо завалить крупную добыч...

Линолеум

В нашей стране самым привычным и распространенным покрытием является линолеум. Сам этот материал со временем приобретает новые черты и свойства, однако большая ...

Освещение

Изобретение электричества дало возможность человеку освещать свои жилища. Это сделало дома намного комфортнее, позволило нормализовать рабочий день. Сегодня для...

Новые факты.

Потерянные олимпийские медали

Когда приходит время для Олимпийских игр многие люди откладывают все свои дела и уделяют внимание соревнования спортсменов в своих любимых видах спорта. При это...

Самые необычные сорта пива

Повседневность быстро надоедает, каждый ищет свой выход из нее, что-то необычное и новое. С возрастом даже любимый мужской напиток, пиво, становится обыденным и...

Самые красивые станции метро

Многочисленные станции метро являются настоящими шедеврами строительного искусства. Одни очень похожи на музеи, другие напоминают разнообразные сцены из научно-...

Новые советы.

Как раскрыть возможности своего мозга

121 совет как быстрее думать, улучшить память, лучше усваивать информацию и использовать весь потенциал своего мозга....

Как укрепить иммунитет

С детских лет наша иммунная система находится в процессе тренировки. В принципе, на пользу человеку идет и проникновение в организм небольшого количества патоге...

Как избавиться от депрессии

В современном мире проблема депрессии становится все более и более актуальной. К этому приводят многие факторы, среди которых недостаток в личном пространстве, ...

Популярные мифы.

Популярные факты.

Популярные советы.

Популярные предложения.